+7 (499) 653-60-72 Доб. 817Москва и область +7 (800) 500-27-29 Доб. 419Федеральный номер

Жалобы больных при феохромоцитоме

ЗАДАТЬ ВОПРОС

Жалобы больных при феохромоцитоме

Представлены методы инструментального обследования и современные рекомендации лечения. It also presents methods of instrumental examination and current recommendations for treatment. Феохромоцитомы ФХЦ — это опухоли из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника или симпатических паравертебральных ганглиев параганглиома , которые избыточно секретируют катехоламины. Встречаются в любом возрасте с частотой населения.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения юридических вопросов, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - обращайтесь в форму онлайн-консультанта справа или звоните по телефонам, представленным на сайте. Это быстро и бесплатно!

Содержание:

Заболевание относится к опухолям доброкачественным APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней [1]. Избыточная выработка катехоламинов адреналина , норадреналина.

Медицинские справочники

Представлены методы инструментального обследования и современные рекомендации лечения. It also presents methods of instrumental examination and current recommendations for treatment. Феохромоцитомы ФХЦ — это опухоли из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника или симпатических паравертебральных ганглиев параганглиома , которые избыточно секретируют катехоламины. Встречаются в любом возрасте с частотой населения.

Мозговое вещество надпочечников и клетки симпатических паравертебральных ганглиев имеют единое происхождение из нейроэктодермальных клеток, таким образом, феохромоцитома имеет нейроэндокринную природу. Она располагается над развивающейся первичной почкой. На 5—6 неделе клетки полового гребня превращаются в стероидогенные клетки половых желез коры надпочечников. На 6—8 неделе надпочечники быстро увеличиваются и формируют мозговой слой из парааортальных симпатобластов.

В это время в закладку коры надпочечников проникают элементы симпатической нервной системы, которые дифференцируются в хромаффинные клетки. С 8-й недели их секреторные гранулы содержат только норадреналин Н-клетки. С й недели происходит трансформация части норадреноцитов в адреноциты А-клетки. В дальнейшем число последних нарастает. К концу 8-й недели внутриутробного периода окруженные капсулой надпочечники вступают в контакт с верхними полюсами почек.

С 3-го месяца на железистых клетках обнаруживается значительное количество эфферентных синапсов, что свидетельствует о раннем становлении нервной регуляции мозгового вещества.

Позднее в этих клетках появляется катехол-O-метилтрансфераза — фермент, превращающий норадреналин в адреналин. В первые дни постнатальной жизни зародышевая кора начинает сокращаться и к месячному возрасту уменьшается в 2 раза. Относительно небольшое по объему мозговое вещество надпочечников, напротив, после рождения увеличивается. В течение первых лет жизни завершаются процессы цитологической дифференцировки железистых клеток. Наиболее активный рост объема хромаффинной ткани и дифференцировка стромы регистрируются в возрасте 7—10 лет.

Стабилизация структуры мозгового вещества наступает к периоду половой зрелости. Кроме мозгового вещества надпочечников, хромаффиноциты формируются также в параганглиях, которые образуются из зачатка вегетативной нервной системы и тесно связаны с симпатическими узлами, располагаясь медиально или дорcально от узлов симпатического ствола. Хромаффинные параганглии, относящиеся к адреналовой системе, продуцируют адреналин. Большинство параганглиев расположено ретроперитонеально вблизи симпатического ствола в виде обособленных анатомических структур.

Это межсонный параганглий сонный клубочек , расположенный у начала наружной и внутренней сонных артерий, пояснично-аортальный — на передней поверхности брюшной части аорты, который особенно развит у детей. Множество мелких параганглиев регистрируется ретроперитонеально на участке от надпочечников до половых желез и по ходу симпатических нервов.

Скопление вненадпочечниковых хромаффинных клеток может быть источником для формирования вненадпочечниковых феохромоцитом. Мозговое вещество надпочечников иннервируется преганглионарными симпатическими волокнами [2]. Физиологическая роль адреналовой системы определяется секрецией высокоактивных гормонов группы катехоламинов дофамин, норадреналин, адреналин. Мозговое вещество надпочечников секретирует два гормона — адреналин и норадреналин.

Биосинтез норадреналина и адреналина осуществляется из аминокислоты фенилаланина. Последовательные процессы окисления, декарбоксилирования способствуют превращению фенилаланина в тирозин, диоксифенилаланин ДОФА , дофамин, норадреналин и адреналин.

Образование ДОФА и дофамина происходит в цитоплазме нейронов, а норадреналина — в везикулах адренергических нейронов. Норадреналин является предшественником адреналина и представляет собой деметилированный адреналин. Это совершается в мозговом слое надпочечников с помощью фермента метилтрансферазы. Синтез этого фермента индуцируется глюкокортикоидами, поступающими в мозговой слой из коркового отдела надпочечников по портальной венозной системе. В гранулах мозгового слоя происходит аккумуляция катехоламинов.

Секреция катехоламинов из гранул происходит путем экзоцитоза. Основная часть катехоламинов быстро метаболизируется в различных тканях при участии специфических ферментов. Окисление норадреналина происходит в адренергических нервных окончаниях ферментом моноаминоксидазой. Дофамин — это нейромедиатор и гормон. Он обладает рядом физиологических свойств, характерных для адренергических веществ: вызывает повышение сердечного выброса, оказывает вазоконстрикторное действие, улучшает кровоток, стимулирует распад гликогена, подавляет утилизацию глюкозы тканями, участвует в регуляции образования гормона роста, тормозит секрецию пролактина [3].

Симпатическая стимуляция мозгового вещества надпочечников вызывает выделение большого количества адреналина и норадреналина в циркулирующую кровь, и эти два гормона, в свою очередь, переносятся кровью ко всем тканям организма. Синтез и секреция катехоламинов может повышаться также под действием инсулина, глюкокортикоидов. Свое действие катехоламины осуществляют через адренорецепторы, которые находятся на клеточных мембранах.

Адренергические синапсы расположены практически во всех органах и тканях. Все рецепторы катехоламинов различаются сродством к агонистам и антагонистам.

Это определяет характер их влияния на метаболизм клеток-мишеней. Они регулируют функции различных органов и систем с помощью возбуждения или блокады адренорецепторов. В больших дозах циркулирующие адреналин и норадреналин оказывают сходное влияние, повышая среднее АД.

В физиологических количествах их действие имеет существенное различие. Адреналин имеет в 5—10 раз более длительный метаболический эффект, чем норадреналин. Адреналин стимулирует продукцию адренокортикотропного гормона АКТГ и тиреотропного гормона гипофиза ТТГ , увеличивает чувствительность тиреоцитов к действию последнего [3]. Норадреналин имеет признаки гормона и медиатора трансмиттера , так как выполняет функции передатчика возбуждения симпатических нервных окончаний на эффектор, а также в нейронах центральной нервной системы ЦНС.

Умеренно снижается частота сердечных сокращений. Его секреция и выброс в кровь усиливаются при стрессе, кровотечениях, тяжелой физической работе и других ситуациях, требующих быстрой перестройки организма. Так как норадреналин оказывает сильное сосудосуживающее действие, его выброс в кровь играет ключевую роль в регуляции скорости и объема кровотока.

В адренергических нервных окончаниях фермент моноаминоксидаза МАО обеспечивает окислительное дезаминирование норадреналина. Катехоламины играют важную роль в контроле углеводного обмена подавляют выработку инсулина и стимулируют синтез глюкагона, усиливают гликолиз, распад гликогена, в мышцах усиливают анаэробный глюконеогенез , жирового активируют высвобождение жирных кислот из жировой ткани.

Активность симпатической нервной системы и секреция адреналина мозговым веществом надпочечников связаны друг с другом, но не всегда изменяются в одинаковой степени.

Так, при особо сильной стимуляции симпатоадреналовой системы например, при общем охлаждении или интенсивной физической нагрузке возрастает секреция адреналина, усиливая действие симпатической нервной системы.

В других же ситуациях симпатическая активность и секреция адреналина могут быть независимыми. Так, в ортостатической реакции участвует в основном симпатическая нервная система, а в реакции на гипогликемию — мозговое вещество надпочечников [4].

После этого катехоламины утрачивают биологическую активность, и метаболиты выводятся с мочой в виде метанефрина, норметанефрина, метокситирамина, ванилилминдальной кислоты продукт распада норадреналина и адреналина.

Определение этих соединений используют в диагностике функционирующих опухолей мозгового вещества надпочечников и параганглиом. В детском возрасте феохромоцитомы чаще встречаются у мальчиков. Параганглиомы могут быть спорадическими и наследственными, являясь одним из компонентов множественной эндокринной неоплазии МЭН. Параганглиомы, продуцирующие катехоламины, в основном локализуются выше диафрагмы.

Феохромобластомы злокачественные также преимущественно встречаются в детском возрасте. При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается вероятность генетических синдромов. Синдром МЭН — группа наследственных заболеваний, характеризующихся множественными опухолевыми или гиперпластическими поражениями эндокринных желез с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клинические проявления множественных эндокринных неоплазий обусловлены типом синдрома. Синдром МЭН 2А типа синдром Сиппла включает медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому и гиперпаратиреоз.

Семейная природа заболевания обусловлена аутосомно-доминантным типом наследования с высокой генной пенетрантностью. Опухоль парафолликулярных клеток щитовидной железы, основным продуктом секреции которой является кальцитонин, предшествует другим органным поражениям. Определение концентрации кальцитонина в крови широко используется для выявления медуллярной опухоли щитовидной железы, а также оценки эффективности проведенного лечения.

Феохромоцитома при множественной эндокринной неоплазии 2А типа обнаруживается у половины больных и сопровождается умеренной транзиторной или постоянной артериальной гипертензией, общей слабостью, гипергидрозом, гиперсаливацией, полиурией.

При кризовом течении феохромоцитомы высока вероятность фибрилляции желудочков, острой сердечной недостаточности, отека легких. Признаками гиперпаратиреоза при синдроме Сиппла могут являться снижение аппетита, тошнота, боли в эпигастрии, почечные колики. Он может протекать в сочетании с первичным амилоидозом кожи или болезнью Гиршпрунга.

У детей с этим синдромом высокая вероятность заболевания медуллярным раком щитовидной железы. Больные с множественными эндокринными неоплазиями 2В типа имеют марфаноподобную внешность. У них часто встречаются искривление позвоночника, воронкообразная деформация грудной клетки, конская стопа, арахнодактилия, вывихи бедренных костей.

Невриномы при этом синдроме представляют собой безболезненные бело-розовые узелки размером 1—3 мм. Они локализуются на слизистых щек, желудочно-кишечного тракта, особенно заметны на губах, веках и языке, придавая лицу характерный вид. Обычно проявляются на протяжении первых 10 лет жизни. Со стороны пищеварительной системы могут отмечаться диарея или запоры, мегаколон. Поражение околощитовидных желез при этом варианте синдрома МЭН 2В типа не типично [7].

Генетическим маркером МЭН 2-го типа является точечная мутация в RET-протоонкогене, локализованном в парацентромерном участке длинного плеча й хромосомы. У пациентов обнаруживают точечные мутации протоонкогена c-ret 10q Для феохромоцитомы в рамках синдрома МЭН 2-го типа характерен преимущественный адреналиновый тип секреции [8]. Нейрофиброматоз 1-го типа болезнь Реклингхаузена — заболевание, в основе которого лежит развитие опухолей нейрофибром из нервной ткани, как в центральной нервной системе, так и на периферических нервах.

Симптомы нейрофиброматоза Реклингхаузена зависят от локализации опухолей. Точечная мутация происходит в гене NF1 в локусе17q Высокий риск развития злокачественной феохромобластомы. Клиническая картина нейрофиброматоза Реклингхаузена отличается значительным многообразием симптомов.

Самым ранним признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является наличие у новорожденного или ребенка более пяти молочно-кофейных пигментных пятен диаметром от 0,5 до 15 мм и больше. Обычно они расположены на туловище и шее, но могут быть на лице и конечностях. Периферическая форма нейрофиброматоза Реклингхаузена характеризуется развитием множественных неврином периферических нервов и нейрофибром в виде подкожных узелков. Опухоли могут локализоваться на туловище, шее, голове, конечностях.

Вы точно человек?

Register Forgot your password? Human anatomy. Part 2. Nervous system. Cardiovascular system: Study guide for the practical classes course. Функциональный почечный резерв: физиология, патофизиология и диагностика.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически-активных веществ адреналин, норадреналин, дофамин , клинически п роявляющаяся синдромом артериальной гипертензии и многообразными метаболическими расстройствами. Диагноз феохромоцитомы нередко устанавливается посмертно. Одной из причин несвоевременной диагностики хромаффинных опухолей является многообразие клинических масок заболевания. В терапевтической практике целенаправленный поиск феохромоцитомы проводится в основном при пароксизмальной артериальной гипертензии.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: 💻 Диагностика и лечение опухолей надпочечников. Опухоль надпочечников. Пироговский Центр. 12+

Семейный врач. Детский эндокринолог. Лабораторные тесты. Терапевт том 1. Терапевт том 2. Участковый педиатр.

Сайфутдинов, Э. Рубанова, А.

Феохромоцитома-гормонально-активная опухоль, продуцирующая следующие гор-моны:. Для адреналосимпатической формы феохромоцитомы характерны все перечисленные признаки, кроме:. При феохромоцитоме во время приступа в крови отмечаются перечисленные измене-ния, кроме:. В трехчасовой порции мочи, собранной после криза при феохромоцитоме отмечает-ся повышение:.

Феохромоцитома: современные подходы к диагностике и лечению

Феохромоцитома, как правило, доброкачественная опухоль с секрецией преимущественно норадреналина, реже — адреналина и, очень редко, дофамина. Размеры опухоли колеблются от 1 до 15 см, масса от 1 до 75 г, но может достигать г и более. Чихладзе, Основные гемодинамические эффекты при феохромоцитоме связаны с гиперкинетическим типом кровообращения, выраженной вазоконстрикцией с формированием гиповолемического типа артериальной гипертензии. Наряду с выраженностью секреторной активностью опухоли большая роль отводится состоянию альфа- и бета-адренергических рецепторов сердечно-сосудистой системы.

Хороненко Виктория Эдуардовна доктор медицинских наук, руководитель отделения анестезиологии и реанимации ФГБУ Московский научно-исследовательский онкологический институт им. Герцена Минздрава России. Ульянова, д.

ФЕОХРОМОЦИТОМА С ПОСТОЯННОЙ ФОРМОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Одной из наиболее сложных и в то же время интересных проблем эндокринной хирургии является лечение больных с катехоламинсекретирующими опухолями. Многогранность патофизиологических механизмов развития заболевания, вызванная действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает сложную клиническую диагностику. Есть у меня шестерка слуг, проворных удалых, И все, что вижу я вокруг, все знаю я от них. Они по знаку моему являются в нужде. Киплинг пер.

"Hypertension" 4 (42) 2015

Перейти к содержанию jQuery(document). Судебные споры по кредитным страховкам в 2018 - 2019 Возврат кредитной страховки в 2018 году Индивидуальная страховка против коллективного страхования заемщиков Страховка кредита в 2018 году - но кому я это рассказываю. Наступил страховой случай по кредиту, но страховая не платит. Как расторгнуть договор страхования кредита и вернуть свои деньги Как признать недействительными условия о страховке в кредитном договоре Страховка кредита: как оформляется и как от нее избавиться Проект Законы для людей Самый частный и открытый юридический портал Что.

Как выкупить долг у коллекторов 10 Комментарии Банк предложил выкупить свой долг 59 Комментарии Как выкупить свой долг у банка 3 Комментарии Как отменить судебный приказ.

У пациентки К., 37лет, обратившейся в женскую консультацию при сроке Единственной жалобой больной было ухудшение зрения в течение 3.

Синкопальные состояния у больной с феохромоцитомой

Предлагаем помощь как на возмездной, так и безвозмездной основе. Задавая вопрос по телефону можно не заполнять лишние поля. Сегодня 333 За все время 77009алло- юрист allo-urist. Юридическая консультация может потребоваться каждому человеку и абсолютно в любое время дня и ночи.

Все вопросы, которые задавали юристам и адвокатам онлайн наши клиенты и посетители сайт, собраны в одном месте. Это очень удобно и экономит время для поиска нужных уже готовых ответов. Для комфортного пользования нашим сервисом, мы объединили все вопросы по группам: алименты (оформление и взыскание алиментов), развод и раздел имущества, вступление в наследство,права детей, жилищные вопросы сделки с недвижимостью. Онлайн консультация юриста создана для того, чтобы клиентами нашей компании могли стать граждане, которым удобнее всего направить вопрос онлайн, не перемещаясь к нам в офис в рабочие часы.

Квалифицированные юристы возьмут на себя решение Ваших проблем. Мы решим Вашу юридическую проблему в короткие сроки, тем самым сэкономив Ваше время и нервы.

В уголовных делах нельзя медлить ни секунды, каждая минута бездействия может стать причиной серьезных проблем в дальнейшем. Консультироваться с адвокатом необходимо с самого начала, с момента задержания и оформления всех бумаг. Но стоит только обратиться к нашим специалистам, и мы ответим на каждый ваш вопрос, который вы посчитаете нужным задать:Не стоит напоминать, что сотрудники силовых структур, которые предъявляют вам обвинение, не заинтересованы в вашем оправдании, они не будут проводить вам ликбез по положениям законодательства.

Обратиться за помощью к военному юристу может служащий по контракту или солдат срочник. Юридическая помощь военнослужащим включает в себя консультацию в отрасли начисления льгот, защиты прав и свобод, а также смягчение ответственности за проступки в сфере срочной или контрактной службы.

Преимущества получения консультации бесплатного юриста онлайн Военный юрист, предоставляющий консультацию в онлайн формате предоставляет грамотную консультацию бесплатно, круглосуточно, профессионально.

Комментарии 2
Спасибо! Ваш комментарий появится после проверки.
Добавить комментарий

  1. Александр

    Есть что-нибудь похожее?

  2. aperivlut

    неа, клевая,